Məqalə  

Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu: müalicəsi, profilaktikası

Parkinson  xəstəliyi və parkinsonizm sindromu:  müalicəsi, profilaktikası

     Parkinson xəstəliyi (XBT-10 üzrə kodu G20) - mərkəzi  sinir sisteminin  idiopatik, tədricən proqressivləşən degenerativ xəstəliyi olub, hərəkətlərin ləngiməsi, əzələlərin rigidliyi (sərtliyi), sakit  vəziyyətdə tremor və postural reflekslerinin pozulması  ilə xarakterizə olunur. Bu simptomlar Parkinson xəstəliyinin (idiopatik, birincili parkinsonizm) kliniki şəklinin əsasını  təşkil edir. Lakin parkinsonizm sindromu (XBT-10 üzrə kodu G21) ekstrapiramid sistemin müxtəlif etiologiyalı  zədələnmələri və ya mərkəzi sinir sisteminin bir sıra irsi və degenerativ xəstəliklərinin kliniki simptomokompleksinin tərkib hissəsi kimi də baş verə bilər. Xəstəliyin əsasında qara maddənin (substantia nigra) və beyin kötüyünün digər dofaminergik nüvələrinin piqmentli  neyronlarının zədələnməsi dayanır.

     Xəstəlik ilk dəfə  ingilis həkimi  Ceyms Parkinson tərəfindən 1817-ci  ildə “Titrəmə iflici haqqında esse” əsərində təsvir edilib. Parkinson bu xəstəliyə  “titrəmə iflici“  adını  vermişdir. 1877-ci  ildə J. Şarko xəstəliyin klinik xüsusiyyətlərini tamamlamış və onu Parkinson xəstəliyi adlandırmağı  təklif etmişdir.

Yayılma tezliyi

     Hər 100 000  əhaliyə 60-140  xəstə düşür. Yaş artdıqca, xəstəliyin rastgəlmə ehtimalı  getdikcə böyüyür. Statistik məlumatlara görə, Parkinson xəstəliyi  65 yaşdan yuxarı  əhalinin 1% -ində və 40 yaşdan başlayaraq 0,4% -də baş verir. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.

     Müalicə

     Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun müalicəsi  kompleks şəklində və uzunmüddətli  olmalıdır. Müalicəyə spesifik antiparkinsonik preparatlar, sedativ dərmanlar, fizioterapiya, müalicəvi  bədən tərbiyəsi, psixoterapiya daxil olmalıdır. Psixoterapiya  etioloji amilləri, xəstənin yaşını, xəstəliyin kliniki  formasını  və mərhələsini, həmçinin yanaşı xəstəliklərin mövcudluğunu nəzərə almaqla aparılmalıdır.

     Hal-hazırda parkinsonizm əleyhinə preparatların  6 əsas qrupu vardır:

mərkəzi  xolinolitiklər;

amantadinlər;

Levadopa preparatları;

B  tipli  monoaminoksidaza  (MAO-B) inhibitorları;

katexol-O-metil-transferaza (KOMT) inhibitorları;

dofamin reseptorlarının aqonistləri.

 

     Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində xolinolitiklər və ya amantadin qrupundan olan preparatlar təyin edilir. İkinci  mərhələdə - həmin preparatlar və kiçik dozada DOFA  tərkibli  preparatlar tətbiq edilir. Üçüncü  mərhələdə - DOFA  tərkibli  preparatların dozası  artırılır və  müalicəyə B tipli  MAO  inhibitorları, KOMT  inhibitorları  və ya dofamin reseptorlarının aqonistləri  əlavə edilir.

     Xolinolotiklər parkinsonizm zamanı  xolinergik sistemlərin fəallığının artmasının qarşısını alır. Dərmanın optimal dozası  və neçə dəfə verilməsi (adətən, sutkada 3  tabletdən artıq olmayaraq) tədricən təyin edilir. Daha çox  istifadə olunan xolinolitiklərə Parkopan (Siklodol, Artan) və Akineton (Biperiden, Dekinet) aid edilir. Xolinolitiklərin effektivliyinə şübhə yarandıqda, preparatın verilməsi  dayandırılır. Dərmanın kəsilməsindən sonra xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi  həmin preparatın təyininin effektiv olmasını  sübut edir. Belə olan halda xolinolitikin verilməsini bərpa edirlər. Xolinolitiklərin təyininə qlaukoma və prostat vəzinin adenoması  əks-göstərişdir. Ağızda  quruluq, dumanlı  görmə  şəklində  rast gəlinən əlavə təsirlər dozanın  fərdi olaraq  artıq olmasından xəbər verir  və  birdəfəlik və  sutkalıq dozaların tənzimlənməsini  tələb edir.

     Amantadin qrupu preparatları  əvvəlcə yarı  dozada (0,05 q), sutkada 2-3 dəfə təyin edilir və ya  həmin dozada digər parkinsonizm əleyhinə preparatlara əlavə edilir. Lazım gəldikdə, dozanı tədricən artırmaq olar (sutkada 0,5 q-dan artıq olmayaraq). Amantadinlərlə müalicə zamanı  rast  gəlinən əlavə təsirlərdən narahatlıq, başgicəllənmələr (sistemsiz), ətrafların distal nahiyələrinin dərisinin  “mərmər“  rəng alması, görmə  okklüziyalarını  misal göstərmək olar. Dozanın  azaldılması  və  ya  preparatın təyininin dayandırılmasından sonra  əlavə təsirlər yox olur. Qlüdantan preparatı  farmakoterapevtik effektinə görə Midantandan geri  qalsa da, bir qayda olaraq, əlavə təsirləri  müşahidə olunmur.

     Parkinsonizmin ağır klinik əlamətlərinin müalicəsi  üçün hazırda  əsas dərman vasitəsi - DOFA tərkibli  preparatlardır. Dofamin hematoensefalik səddi  keçə bilmədiyi  üçün Levodopadan istifadə edilir. Levadopanın periferik dofadekarboksilaza (DDK) frementinin təsiri  altında vaxtından əvvəl metabolik transformasiyası  ona gətirib çıxarır ki, preparatın yalnız 20%-i  beyinə gəlib çatır və  eyni  zamanda digər orqanlar  və  sistemlər tərəfindən çoxlu  əlavə təsirlər müşahidə edilir. Bu səbəbdən Levadopanın periferik DDK  inhibitorları  ilə kombinə edilmiş preparatlarının tətbiqi  daha məqsədəuyğun hesab edilir. Ən çox tətbiq edilən preparatlar: Sinemat (maksimal sutkalıq doza - 750 mq və ya 3 tablet), Nakom (maksimal sutkalıq doza - 750 mq  və  ya 3 tablet), Madopar-250 (maksimal sutkalıq doza - 600 mq  və  ya 3 kapsul) hesab olunur. Bu qrup preparatların uzadılmış  müddət  təsir göstərən formaları (Sinemat CR  və Madopar HBS) da mövcuddur.

     Hərəki  flüktuasiyaların tənzimlənməsi  üçün B tipli  MAO  inhibitorları  Yumeks və ya Deprenil (5 mq-lıq tabletlər, sutkalıq doza 10-20 mq olmaqla, 2-4 qəbula) və KOMT  inhibitorları - Tolkapon (Tasmar), Entekapon, Nitekapon 50-100  mq dozasında, sutkada 3-4 dəfə təyin etmək olar. Bu məqsədlə dofaminergik reseptorların aqonistlərini də təyin etmək olar. Onların təsiri  degenerasiyaya uğramış niqrostriar neyronların vəziyyətindən asılı  olmur  və  postsinaptik dofaminergik reseptorlara doğru  yönəlmiş olur. Bu  qrup  preparatlara Bromkriptin (Parlodel) - 2,5 mq-lıq tabletlərdə, sutkalıq dozası  15-25 mq, Lizurid (Lizenil) – 0,2 mq-lıq tabletlərdə, sutkalıq dozası  0,4-6 mq, Piribedil (Trivastal) - 50 mq-lıq tabletlərdə, sutkalıq dozası  150 mq  və s. misal göstərmək olar (Ştok V.N.).

     Parkinsonizmdən əziyyət çəkən xəstələrin neyrocərrahi  müalicəsinin əsasında qabıqaltı nüvələrə  kəllənin rentgenoqrafiyası  və baş beynin kompüter tomoqrafiyasının nəzarəti  altında stereotaksik müdaxilə dayanır. Əməliyyatın məqsədi  rigidliyi  azaltmaq  üçün solğun  kürənin mexaniki, kimyəvi, elektrik və  ya  kriogen təsir vasitəsilə məhv  edilməsi  və  ya  tremoru azaltmaq  üçün talamusun arxa  nüvəsinin dağıdılmasıdır. Akineziya  nadir  hallarda  korreksiyaya  tabe olur. Əməliyyatın  effektivliyi  80%  təşkil edir. Stereotaksik əməliyyat  üçün göstərişlər: əmək qabiliyyətinin və  ya  gündəlik həyatda sosial adaptasiyanın əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşması, xəstəliyin medikamentoz terapiyaya tabe olmaması, hemiparkinsonizm, xəstəliyin yavaş  inkişaf etməsidir. Əks-göstərişlər: anamnezdə beyin qan dövranının  pozulması  faktının mövcudluğu, hidrosefaliya, ağır  arterial  hipertoniya, psixi  pozuntulardır. Xəstənin  65 yaşından  sonra  əməliyyatın risklilik dərəcəsi  artır. İkitərəfli  müdaxilələrə  qərar  verərkən  çox  ehtiyatlı  olmaq lazımdır.

     Parkinsonizm əleyhinə preparatların təyinindən savayı  metabolik terapiya kursları, zəruri hallarda – sedativ preparatlar, müalicəvi  bədən tərbiyəsi, akupunktur kursları (əzələ tonusunu azaltmaq üçün), psixoterapiya da təyin olunmalıdır.

     Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm zamanı  əmək qabiliyyəti  hərəki  pozuntuların inkişaf dərəcəsindən və peşə fəaliyyətinin növündən asılıdır. Hərəki  funksiyaların yüngül  və mülayim dərəcəli  pozulmaları  zamanı  xəstələr müxtəlif əqli  iş növləri, eləcə də fiziki  gərginlik və dəqiqlik tələb edən hərəkətlərin yerinə yetirilməsi  ilə bağlı  olmayan iş  növlərində uzun müddət əmək qabiliyyətlərini  saxlayırlar. Xəstəliyin şiddətli təzahürləri  zamanı  xəstələr əmək qabiliyyətlərini  itirirlər və kənar şəxslərin yardımlarına ehtiyac duyurlar.

     Parkinson xəstəliyinin müalicəsi olduqca mürəkkəb, kompleks bir vəzifədir və həkimdən müvafiq  bilik səviyyəsi, böyük təcrübə, eləcə də müşahidə qabiliyyəti və səbrli  olmağı  tələb edir. Yuxarida sadalanan simptomatik müalicəyə  aid yanaşmalara əlavə olaraq, son illərdə gen terapiyası  əsasında olanlar da daxil olmaqla  innovativ, patogenetik dərmanların istifadəsi  üzrə geniş  miqyaslı  tədqiqatlar aparılmışdır. Həmin preparatların  yaxın  onillikdə klinik praktikaya daxil  olacağı  gözlənilir ki, bu da Parkinson xəstəliyinin proqnozunu  və xəstələrin həyat keyfiyyətini  əsaslı  şəkildə dəyişdirəcək. Eyni  zamanda  mövcud dərman vasitələri və müalicəyə yanaşmalar  xəstəliyin hərəki  və digər simptomlarının bütün təzahürlərinə təsir göstərərək hər bir  konkret  xəstə üçün müalicə  rejiminin maksimum dərəcədə fərdiləşdirilməsini təmin etməyə  imkan verir. Düzgün seçilmiş müalicə xəstələrə uzun müddət  fiziki  və  zehni  aktivliklərini  lazımi  səviyyədə saxlamağa, əmək fəaliyyətlərini  davam  etdirməyə, tamdəyərli həyat  yaşamağa  imkan  verir.

 

Profilaktika

     Parkinson xəstəliyinin yaranma  riskini  azaltmaq  üçün  aşağıdakı  profilaktik tədbirlər görülməlidir:

Neyroleptiklər və parkinsonizm törədə bilən digər preparatların istifadəsinin vaxtı nəzərə alınmalıdır. Onlardan 1 aydan artıq fasilə vermədən istifadə edilə bilməz.

Travma  və  ya  infeksiya ilə bağlı  serebrovaskulyar patologiyaların vaxtında diaqnostikası  və müalicəsi. Beləliklə, dofamin istehsalının disfunksiyasının qarşısını almaq olar.

Parkinson xəstəliyinin əlamətləri aşkar edildikdə vaxtı  itirmədən həkimə müraciət olunmalıdır.

Daha  çox  elmi  sübutlar göstərir ki, qəhvə  içməyi  xoşlayan və siqaret çəkən insanlar arasında demək olar ki, Parkinson xəstəliyinə rast  gəlinmir. Lakin bu, tövsiyə kimi  qəbul  edilməməli olan spesifik bir profilaktik tədbirdir. Həm  də  xəstəlik aşkar edildikdə, siqaret  çəkməyə  və  ya  qəhvə  içməyə  başlamağın heç  bir  mənası yoxdur, çünki  bu, patoloji  proseslərin gedişinə heç  cürə  təsir göstərmir. Buna baxmayaraq, əks-göstərişlər olmadıqda, müntəzəm surətdə  minimal dozada  təbii qəhvənin  içilməsi  tövsiyə  olunur.

Neyronları  həqiqətən qoruya  bilən maddələr - flavonoidlər və antosiyanlardır. Onlar almanın və sitrus meyvələrinin tərkibində kifayət qədərdir.

Stressdən yayınmaq, sağlam həyat  tərzi  keçirmək  və  bədən tərbiyəsi ilə məşğul olmaqla sinir sistemini qorumaq lazımdır.

B qrupu  vitaminləri və liflərlə zəngin olan pəhriz  rejiminə riayət etmək lazımdır.

Manqan, karbon monoksid, opiatlar, pestisidlər kimi xəstəliyin inkişafına təsir göstərən zərərli  maddələrlə təmasdan qaçmaq.

Yeni  tədqiqatlar göstərir ki, giləmeyvələrin istehlak edilməsi xəstəliyin yaranma riskinə təsir göstərə bilər.

 

Xəstəliyin gedişi  və proqnoz

     Bir qayda olaraq, Parkinson xəstəliyində klinik simptomlarının şiddəti  vaxt keçdikcə artır. Dərman  intoksikasiyasının səbəb olduğu  bəzi  formalar istisna təşkil edir (dərmanların ləğvi  ilə vəziyyətdə  yaxşılaşma ola bilər). Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun əksər simptomlarının xronikliyi  və davamlı  inkişafı  sağalmağa ümid qoymur. Ümumiyyətlə, belə qəbul  edilmişdir ki, başlanğıc mərhələdə aparılan müalicə simptomların şiddətini  azalda  və xəstəliyin  inkişafını  ləngidə bilər. Sonrakı  mərhələlərdə müalicə daha az effektiv olur.

     Ağır dərəcəli əlillik və  ya  ölüm, xəstəliyin başlanğıcından keçən ilk 5 il ərzində xəstələrin 25%-də, növbəti  5  ildə 65%-də, 15 illik sərhəddən sağ qalanların isə  89% -də  baş  verir. Parkinson xəstəliyi olan xəstələrdə  ölüm səviyyəsi  ümumi  əhalidən 3 qat daha  yüksəkdir. Levodopanın  istifadə  edilməsinin başlamasıyla, bu göstərici, təxminən 50%  azalmış  və  ömür uzunluğu  bir  neçə  il  artmışdır. Lakin  Levodopanın həqiqətən də xəstəliyin əsasında dayanan patoloji  mexanizmləri  dəyişməsini  göstərən dəlillər hələ ki, aşkar  edilməmişdir.

 

 

Fərhad Əhmədov təqaüddə olan t/x mayoru